Джексоновская эпилепсия — что это?
Джексоновская эпилепсия — это один из вариантов фокальной эпилепсии, для которого характерны двигательные, сенсорные либо смешанные пароксизмы. Патология возникает локально и распространяется по телу в определенной последовательности. Открыто и описано заболевание было французским врачом Браве в 1927 г., но названо оно в честь английского невропатолога Джексона, который незадолго до Браве изучил болезнь и пришел к выводу, что начинающийся приступ можно предугадать по легкому покалыванию рук и ног, по онемению всей конечности.
На начальной стадии болезни пациенты могут удерживать подергивающуюся конечность, останавливая таким образом припадок. Но при прогрессировании эпилепсии судороги будут выходить из локальной точки, распространяясь по телу. Редко могут наблюдаться джексоновские пароксизмы, которые переходят в транзиторный паралич конечности.
Виды припадков, причины их возникновения, последствия
Диагноз Джексоновская эпилепсия не так страшен, как обычная эпилепсия, так как джексоновские судороги не могут привести к летальному исходу. Единственной проблемой, которую доставляет это заболевание, считается внезапное появление неприятных ощущений, временное помутнение сознания, обморок.
В современной медицине описаны три разновидности джексоновских судорожных припадков — это:
- судороги, которые затрагивают лицевые мышцы;
- эпилептический припадок, который затрагивает определенную часть тела больного;
- джексоновский марш — целая серия припадков, которые возникают один за другим с минимальным интервалом. Зачастую приводят к спазму мышц дыхательной системы.
Некоторые специалисты говорят о том, что в возникновении патологии может играть большую роль наследственная предрасположенность в виде высокой судорожности головного мозга. Впрочем, роль этого фактора заметно меньше, чем при генуинной эпилепсии.
Чаще патологию диагностируют у подростков, но иногда могут поставить диагноз «джексоновская эпилепсия» и ребенку младше шести лет. В любом случае судороги проявляются, когда передняя или задняя извилина головного мозга (иногда две) раздражаются. При этом пациент во время припадка может вести себя как обычно, что-то делать, двигаться. Судороги могут ощущаться в стопах или кистях, локализация определяется поврежденной зоной мозга. Если на болезнь на этом этапе не обратить нужного внимания, заболевание будет прогрессировать: и судороги из стопы или кисти распространятся в будущем на ногу или руку, соответственно. Более того, если и тут не предпринять никаких действий, судороги будут распространяться еще дальше — на ту половину тела, к которой относится пораженная стопа или кисть. Дальше больше: когда судорога начинает переходить на вторую конечность, пациент теряет сознание.
После джексоновского приступа пациент чувствует мышечную слабость. При запущенном патологическом процессе в мозге пациент будет чувствовать слабость постоянно. Что касается периодов спокойствия между судорожными приступами, то они могут длиться как две-три секунды, так и несколько суток.
Как проводится диагностика
Изучив клинику джексоновской эпилепсии, врачи уверенно говорят, что этот тип эпилепсии — своеобразный сигнал о возникновении органического поражения мозга. Неудивительно, что он вызывает большой интерес у клиницистов в принципе, и неврологов в частности.
Локализация джексоновской эпилепсии — один из явных симптомов, который указывает именно на это заболевание, поэтому поставить диагноз опытному врачу труда не составляет. Но в любом случае для диагностики заболевания требуется комплексное обследование, хотя бы потому, что необходимо определить причину сенсорных джексоновских припадков, а это в ряде случаев может быть достаточно проблематично. Поэтому диагностика представляет собой достаточно объемный цикл обследований: невролог собирает анамнез заболевания, проводит анализ психического статуса пациента, осуществляет неврологическое обследование. В большинстве случаев пациент нуждается также в обследовании у психиатра и эпилептолога.
Чтобы определить разряды активности эпилепсии, пациента направляют на ЭЭГ. Также потребуется МРТ головного мозга, которая позволит выявить органические поражения, найти кисту, абсцесс, новообразования и другие патологические изменения или исключить их наличие.
Как лечится джексоновская эпилепсия: прогнозы и риски
Лечение моторной джексоновской эпилепсии подразумевает прием противоэпилептических препаратов и терапию основной болезни. Антиконвульсантное лечение может быть элементом комплексной терапии или самостоятельным лечением. Пациент получает барбитураты и блокаторы потенциал-зависимых натриевых каналов. Кроме того, лечение обычно предполагает назначение общеукрепляющих лекарств, рассасывающих препаратов, дегидратационных средств.
При лечении джексоновских моторных припадков очень важно устранить причины, вызывающие заболевание. Поэтому, если у пациента обнаружена опухоль или киста, к лечению привлекается нейрохирург. Если после оперативного вмешательства признаки джексоновской эпилепсии никуда не исчезают, врач выполняет фокальную резекцию, во время которой удаляются те участки коры мозга, которые отвечают за эпиактивность. Но нужно понимать, что из-за удаления двигательных зон после операции возникнет паралич конечности: с течением времени мышечная сила в парализованной конечности будет нарастать, однако в определенной степени парез сохранится навсегда, что отразится на качестве жизни пациента.
Есть еще один момент: в некоторых случаях после хирургического вмешательства в зоне операции могут образоваться рубцы, тогда симптомы джексоновской эпилепсии могут вернуться снова. Это редко, но случается.
Двигательные джексоновские припадки не считаются опасным заболеванием, так как не представляют угрозу для жизни пациента, однако это не означает, что можно игнорировать проявления и симптомы заболевания. Прогноз по болезни благоприятный, но только в том случае, если пациент обратился к врачу своевременно, тогда количество пароксизмов можно заметно сократить. Если пациент будет выполнять рекомендации врача как минимум в течение года, развития осложнений можно будет избежать.
К кому обратиться за диагностикой и лечением
Центр детской речевой неврологии и реабилитации «НейроСпектр» — крупнейший в Москве современный медицинский центр, в котором занимаются пациентами с нарушениями или отсутствием речи, с нарушениями психического развития, с задержками в развитии и так далее. Пациенты с диагнозом «джексоновская эпилепсия» здесь тоже не редкость, и в центре точно знают, как правильно поставить диагноз и какое лечение будет наиболее эффективным. Методика центра «Нейроспектр» основана на доскональном понимании физиологии нервной системы маленьких пациентов. Задача врачей, родителей и самого ребенка — восстановить уже имеющиеся нейронные связи или создать новые, которые будут выполнять функцию разрушенных. Над решением этой задачи работают врачи, дефектологи и педагоги. От родителей требуется колоссальная психологическая поддержка и выполнение специальных упражнений с ребенком дома. От самого пациента нужна вовлеченность в процесс реабилитации и интерес к занятиям, которые проводят опытные педагоги.
Специалисты нашего Центра имеют большой опыт работы с пациентами с джексоновской эпилепсией, в их распоряжении современное диагностическое и медицинское оборудование, так что мы готовы решить проблемы любого уровня сложности. Но нужно помнить, что на более раннем этапе заболевания лечение будет менее затратным и более эффективным, поэтому не стоит тянуть с обращением к специалистам. Специалисты нашего Центра проведут комплексное обследование и уже по его результатам предложат лечение, максимально комфортное для пациента, эффективное и наименее травматичное.
Джексоновская эпилепсия — не приговор. При своевременном обращении к врачу и строгом соблюдении его рекомендаций вероятность благоприятного исхода очень высока.
